Публикации участников конференции

Англо-русскоязычный научный химический журнал
"БУТЛЕРОВСКИЕ СООБЩЕНИЯ" СЕРИЯ "А"
Русский | English

Сведения о статье:

Власова Ю. А. , Фомичева Ю. В., Муравьев А. С., Чухно А. С. , Костарева А. А. Увеличение открытия митохондриальной поры переходной проницаемости в клетках C2C12 с нокаутом филамина C

Данные о статье:
Название статьи:	Увеличение открытия митохондриальной поры переходной проницаемости в клетках C2C12 с нокаутом филамина C
Все авторы публикации в порядке следования:	Власова Ю. А. , Фомичева Ю. В., Муравьев А. С., Чухно А. С. , Костарева А. А.
Аннотация:	Митохондриальная пора переходной проницаемости (mPTP) играет ключевую роль в регуляции гибели клеток и энергетического метаболизма. Филамин C (FLNC) – актинсвязывающий белок, экспрессируе-мый преимущественно в скелетных и сердечных мышцах. Мутации в гене FLNC связаны с различными миопатиями и кардиомиопатиями, включая дистальную миопатию и гипертрофическую кардиомиопа-тию. Однако роль FLNC в регуляции митохондриальной функции и, в частности, открытия mPTP, остается малоизученной. Настоящая работа направлена на изучение влияния нокаута филамина C на открытие mPTP в миобластах C2C12 с использованием метода кальцеин-АМ с кобальтом. Для количест-венной оценки открытия mPTP в клетках C2C12 дикого типа и с нокаутом FLNC, полученным методом CRISPR/Cas9, использовали метод кальцеин-АМ с кобальтом. Флуоресценцию измеряли на планшетном ридере при длинах волн возбуждения/эмиссии 485/530 нм. Было показано, что в клетках с нокаутом FLNC наблюдалось значительное увеличение открытия mPTP по сравнению с клетками дикого типа. Изменение флуоресценции (ΔF) составило 383.7 ± 56.4 у.е. в клетках с нокаутом FLNC по сравнению со 119.3 ± 27.7 у.е. в клетках дикого типа, что соответствует трёхкратному увеличению (p = 0.0103). Процент открытия mPTP увеличился с 2.32 ± 0.54% до 7.11 ± 0.97%. Величина эффекта (Cohen's d = 5.947) указы-вает на биологически значимое различие между группами. Таким образом, отсутствие филамина C приводит к увеличению открытия mPTP по сравнению с диким типом, что свидетельствует о важной роли FLNC в поддержании стабильности митохондрий и регулировании проницаемости митохондри-альных мембран. Митохондриальная дисфункция может быть ключевым патогенетическим механизмом мышечных заболеваний, связанных с FLNC, что открывает новые терапевтические возможности.
ROI:	jbc-01/26-85-2-81
Ключевые слова:	митохондриальная переходная проницаемость, mPTP, филамин C, FLNC, C2C12, кальцеин-АМ, митохондриальная дисфункция, миопатия
Общий форум статьи:	Смотреть форум
Шапка статьи в pdf:	Скачать [размер файла: 335кб.] Дата: 25.03.2026 12:51:41
Комментарий: